特约记者 朱凡 通讯员 唐文佳

　　“得病以来，为了不让父母担心，我一直表现得很坚强，但术后清醒的那一刻，我哭了……这种劫后余生的感觉，没有经历过的人是不能体会的。”病情平稳后的成先生动情地说。

　　日前，困扰成先生近一年的“溃疡”病终于在上海交通大学医学院附属瑞金医院得到了明确诊断和治疗，竟然是一种可致命的罕见病。

　　初断病因

　　成先生一年前开始感觉到口腔异样，只要一吃辣，舌根两边就疼痛不已，以为是上火。持续半年后，舌尖和口腔其他黏膜处开始逐渐出现白色不规则水泡，甚至私密部位也有。于是，他开始了寻医问诊之路。

　　无锡、南京、上海，成先生和家人先后看了7家医院，得到了不同的诊断。看病、吃药、再看病，但症状却逐渐加重，并开始伴有断断续续的咳嗽。几经辗转，他们来到了4个月里问诊的第八家医院——瑞金医院。此时，成先生已经胸闷、气促，不能平卧。

　　接诊的皮肤科主任潘萌为成先生做了详细体检和问诊。了解到他在10岁时曾查出“胸腔阴影”，当时以为是发育不良便没有注意，这团阴影就这样在体内存在了20多年。结合种种“蛛丝马迹”，具有丰富临床经验的潘萌当即判断其罹患的可能是副肿瘤性天疱疮。

　　潘萌介绍，副肿瘤性天疱疮是一种致命的伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤病。最常见的损害是唇部和口腔黏膜的顽固性糜烂，因容易被误认为是口腔溃疡或其他免疫系统疾病，而贻误治疗时机，最终可产生阻塞性细支气管炎和重症肌无力等并发症，导致死亡。

　　成先生很快被收治入院，不出所料，检查结果显示，胸腔内藏匿着一个6厘米大的纵隔肿瘤，并已开始压迫气管。

　　拍板手术

　　很快，成先生病情加重，突发呼吸困难，大汗淋漓、不能平躺……必须在最短时间内确定治疗方案。

　　当天下午，瑞金医院多学科团队集结。胸外科、麻醉科、重症医学科、呼吸科、介入科的专家们齐聚皮肤科病房，详细分析了疾病的可能诊断、目前的主要矛盾、手术的利弊、术中和术后的风险以及相应对策。

　　专家们认为，如果手术，需要在术中提前阻断肿瘤血管，以减少挤压肿瘤导致致病性抗体释放，同时使用糖皮质激素防止肾上腺危相；术前、术中需要大剂量静脉丙球滴注，防止术后病情急性加重。针对患者肺功能极重度障碍的情况，麻醉科和重症医学科还要做好使用ECMO准备。

　　“尽快开！患者目前肺功能极差，提示极重度阻塞性通气功能障碍，尽管手术难度很大，但只有尽快切除肿瘤才能缓解患者呼吸困难的急迫症状。”胸外科主任李鹤成拍了板。

　　“开这么大的刀，不担心是不可能的。但李主任敢承担的态度，以及各学科专家认真会诊，坚定了我们的选择。”成先生的父亲说。

　　劫后余生

　　手术被安排在次日早上，由李鹤成及韩丁培、张亚杰医生实施前纵隔肿瘤切除术，麻醉科主任罗艳及李强、胡天然医生实施麻醉。2个多小时后，手术宣告成功！所有人松了一口气。

　　“患者肿瘤较大，又处于右上纵隔，周围遍布粗大的滋养血管，且与上腔静脉、无名静脉、气管等严重粘连，稍有不慎将引起术中大出血及气管等重要脏器损伤。”李鹤成说，“手术中只能小心翼翼分离肿瘤、结扎血管，分离出肿瘤与周围血管脏器的界限，并最终完整切除肿瘤。”

　　麻醉科始终严阵以待。他们克服了口腔病变造成的张口困难，顺利流畅完成了气管插管；并用单肺通气策略，在保证氧合充分的条件下创造更好的手术条件，让外科医生操作得更从容。

　　术后，重症医学团队无缝衔接，保证成先生安全度过术后危险期。在顺利拔管后，成先生转回皮肤科病区进行后继治疗。

　　最终，瑞金医院病理科根据术中切下来的病理组织，经过复杂的鉴别诊断，确诊成先生的纵隔肿物是罕见的伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮。

　　潘萌说，Castleman病是原因未明的淋巴组织增生性疾病，临床分为局灶性和多中心性，前者是呈单个肿大的淋巴组织，好发于年轻人；后者是多部位的淋巴结肿大，伴有全身症状及多系统损害，多发于中老年人。目前，它是我国副肿瘤性天疱疮患者最常伴发的肿瘤，而国外患者大多数伴发非霍奇金淋巴瘤。这种肿瘤常位于腹腔或者纵隔，早期诊断、早期切除，是成功治疗该病的关键。术后还要定期随访，防止肿瘤复发。